Syndrome de Turner et traitement substitutif par stéroïdes sexuels

Syndrome de Turner : le traitement substitutif par stéroïdes sexuels est sans impact évident sur la mortalité 

Viuff M.H. et al. Sex hormone replacement therapy in Turner syndrome : impact on morbidity and mortality. J Clin Endocrinol Metab 2020 ; 105 : 1-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31545360

Le syndrome de Turner est associé à une insuffisance ovarienne qui justifie un traitement substitutif, au moins pendant la période allant de la puberté à l’âge de la ménopause. 

Cependant, les effets à long terme de ce traitement substitutif par les hormones stéroïdiennes féminines, ne sont pas connus dans le syndrome de Turner, ce qui a amené une équipe danoise à analyser les données nationales de la cohorte de patients présentant un syndrome de Turner dont le diagnostic a été fait entre 1977 et 2014.

Dans cette cohorte, 1 156 patientes avec syndrome de Turner ont été diagnostiquées entre 1960 et 2014 puis les statistiques nationales du Danemark ont permis d’identifier 115 577 femmes témoins appariées pour l’âge. Les syndromes de Turner et leurs témoins appariées ont été croisés avec les données du registre national des patients et du registre des médicaments du Danemark et les données concernant la mortalité, les hospitalisations et les traitements médicaux ont été comparés.

Parmi les 329 femmes ayant un syndrome de Turner X0, 44 n’avaient jamais reçu de traitement hormonal et 285 avaient été traitées à un moment ou à un autre. La mortalité et la morbidité endocriniennes et cardiovasculaires étaient significativement augmentées chez les femmes ayant un syndrome de Turner en comparaison des témoins appariées. La mortalité des femmes ayant un syndrome de Turner et traitées par stéroïdes sexuels est similaire à celle des femmes ayant un syndrome de Turner non traité par stéroïdes sexuels, (hazard ratio = 0.83 ; IC 95 % = 0.38-1.79). Les femmes 45X0 traitées par stéroïdes sexuels utilisent significativement moins d’antihypertenseurs, d’antidiabétiques et d’hormones thyroïdiennes et sont moins souvent hospitalisées pour des AVC ou des fractures ostéoporotiques.

En conclusion, les femmes ayant un syndrome de Turner ont une mortalité et une morbidité supérieures. Le traitement hormonal par stéroïdes sexuels semble avoir, chez les femmes X0, un effet bénéfique sur les pathologies endocriniennes, l’hypertension et les AVC, sans impact clair sur la mortalité.

 

 

 

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